EMD常在病情恶化后才出现¹，但发病率其实并不低。在初诊MM患者中，伴有EMD患者约占7%~18%，而疾病发展过程中出现EMD的患者约为6%-20%²。对于EMD，我们目前所掌握的重点信息主要有如下几点：eIa帝国网站管理系统

EMD几乎可以在身体中任何组织器官发现⁸，例如椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆等部位（图1）。对于新诊断MM（NDMM）和复发难治性MM（RRMM）而言，其EMD发生部位可能存在差异⁹，在NDMM中，皮肤受累较为常见，但在RRMM中，受累部位包括肝脏、肾脏、淋巴结、中枢神经系统、乳腺、胸膜和心包等。eIa帝国网站管理系统

图1 EMD发生部位eIa帝国网站管理系统

目前，医学界还没有一致的EMD分类标准。基于侵犯部位和相关表现，梅奥诊所Shaji Kumar等研究者将EMD分为六种类型（图2）。eIa帝国网站管理系统

图2 EMD分类情况eIa帝国网站管理系统

EMD的发病机制比较复杂。研究发现，骨髓瘤细胞与骨髓微环境相互作用时，会激活一系列信号级联反应，从而让这些细胞不断粘附、趋化于骨髓。另外，黏附分子的表达下调、趋化因子受体的表达变化以及血管生成增多等因素，也可能导致髓外病变的产生⁷。简单来说，就是恶性浆细胞地不断变异，让它们在不同的地方形成更多的病灶。因此及早发现、早期治疗是非常重要的！eIa帝国网站管理系统

EMD在具有某些细胞异常学特征、特定的免疫表型、溶骨性病变和高钙血症患者中发生率较高^9,10-13，此类患者应积极控制MM病情进展，警惕EMD的发生。eIa帝国网站管理系统

图3 EMD的高危因素eIa帝国网站管理系统

目前，由于缺乏前瞻性临床试验数据，且临床证据多数来自回顾性研究，因此，对于EMD患者的治疗方案还没有明确的推荐。在治疗过程中，需要根据患者的年龄及健康状况进行个体化治疗。身体素质较好的患者可进行强化诱导治疗、巩固性ASCT及强化维持治疗；体弱患者可进行低剂量联合化疗和延长维持治疗⁷。建议符合移植条件的EMD患者接受包含新药的三药诱导治疗后序贯移植。此外，放疗或手术对于局部病灶有一定疗效。eIa帝国网站管理系统

近年来，研究显示新机制药物的联合方案也可能为EMD患者带来获益。举例来说，一项回顾性研究¹⁴纳入了45例伴有EMD的RRMM患者，其中有44%的患者为EMD-B，38%的患者在诊断时就已经发现EMD。研究中，卡非佐米每周两次给药，最大剂量给到56mg/m²。同时，医生会根据患者的情况判断是否需要联用其他药物。42例患者中，血清学总缓解率（ORR）达59%，尤其是使用卡非佐米+来那度胺+地塞米松方案的17例患者，血清学ORR更是高达76%，髓外缓解评估显示分别有45%和9%的患者达到了部分缓解和疾病稳定状态。以上数据表明，作为新一代蛋白酶体抑制剂，含卡非佐米的治疗方案在EMD患者中具有很大的治疗潜力。eIa帝国网站管理系统

髓外病变是多发性骨髓瘤的一种侵袭性表现，其发病率常被低估。髓外病变患者往往预后较差，目前缺乏标准化治疗。耐受患者可进行强化诱导治疗、巩固性ASCT及强化维持，体弱患者可进行低剂量联合化疗和延长维持治疗。新药时代，卡非佐米等药物的应用可为患者提供更多选择。期待未来更多前瞻性研究数据的面世，提升髓外病变患者的治疗获益。eIa帝国网站管理系统